Gejalanya khas, ketombe berlebihan dan anak malas beraktivitas. Histiositosis X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) di mana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel ini tumbuh berlebihan dan fungsi yang abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.
Gejalanya khas, ketombe berlebihan dan anak malas beraktivitas. Histiositosis X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) di mana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel ini tumbuh berlebihan dan fungsi yang abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.
Normalnya, sel histiosit berfungsi sebagai fagosit, yakni memakan bakteri, kuman, dan benda-benda asing yang sifatnya merugikan tubuh. Namun pada penderita Letterer-Siwe, sel histiosit tumbuh secara tidak terkendali (abnormal), sehingga fungsinya menjadi berlebihan.
Penyakit Letterer-Siwe biasanya muncul sebelum anak usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati, dan limpa. Bisa juga terjadi pneumothoraks.
Penyebab penyakit ini hingga saat ini belum diketahui.
Gejala Leterrer-Siwe
Secara umum anak akan mengalami penurunan berat badan, demam, rewel, sakit kuning, anak gagal berkembang, pusing, muntah, nyeri tulang. Sedangkan gejala yang khas antara lain;
-
dermatitis seboroik(ketombe) yang parah
-
pembengkakan kelenjar getah bening
-
jaringan tulang rusak (kuku, rambut, gigi)
-
anak cenderung malas berjalan karena tulang sakit
Letterer-Siwe dapat bersifat single organ atau multi-organ.
- Single-organ: menyerang hanya satu organ saja, misalnya tulang atau kulit saja.
- Multi-organ: menyerang banyak organ tubuh (kulit, tulang, hati, limpa, paru-paru, sumsum tulang)
Penyakit ini menyebabkan tulang keropos, dan sifatnya bisa menjadi ‘ganas’ seperti kanker yang dapat menyebar ke mana-mana, misalnya limpa, paru, dan sebagainya (multi-organ).
Jika dikategorikan ada tingkatan keparahan penyakit;
- kelas 1: histiositosis
- kelas 2: ganas
- kelas 3: terkait dengan penyakit lain
Memastikan penyakit
-
biopsi kulit (untuk melihat gambaran sel histiosit)
-
pemeriksaan darah
-
foto tulang (untuk melihat ada/tidaknya keropos tulang)
-
ultrasonografi (USG) dan CT scan (untuk melihat gambaran hati, limpa, paru, dsb)
Yang paling dikhawatirkan dari perjalanan penyakit Letterer-Siwe adalah bila penyebaran sudah sampai ke sumsum tulang, yang ditandai dengan penurunan jumlah sel darah putih (leukosit) dan trombosit.
Pengobatan Letterer-Siwe
Bila sifatnya single-organ, tata laksana penyakit Letterer-Siwe umumnya menunjukkan respon bagus. Namun bila sudah mengarah ke keganasan maka tata laksananya seperti penanganan kanker, yakni dengan kemoterapi. Pada yang single-organ tingkat kekambuhan bisa mencapai 30%.
Mengingat sifat penyakit yang bisa menjadi ganas, deteksi dini amat penting agar penanganan dapat dilakukan dengan tepat.
Referensi:
David G. Poplack & Stacey L. Berg:
